Википедия
DIDMOAD-синдро́м (произносится Дидмо́ад-синдро́м — аббревиатура расшифровывается как Diabetes Insipidus , Diabetes Mellitus — несахарный , сахарный диабет ; Optic Atrophy — атрофия диска зрительного нерва ; Deafness — тугоухость , известнен также как Синдро́м Вольфра́ма) — аутосомно-рецессивно наследуемый синдром , ассоциированный с инсулинозависимым сахарным диабетом и прогрессирующей атрофией диска зрительного нерва, которые выявляют до 16-летнего возраста. Сочетается с двусторонней прогрессирующей нейросенсорной тугоухостью , несахарным диабетом центрального генеза , дисфункцией автономной нервной системы , приводящей к развитию нейропатического мочевого пузыря и другим проявлениям нейродегенерации, включающими мозжечковую атаксию , миоклональную эпилепсию и атрофию ствола головного мозга . Развёрнутая клиническая картина ( фенотипически ) встречается приблизительно у 75 % пациентов. Сахарный диабет неаутоиммунного генеза, клинические проявления недостаточности инсулина проявляются приблизительно в 6-летнем возрасте. Средняя продолжительность жизни достигает 30-ти лет, в течение этого срока происходит развитие полного фенотипа данного синдрома.